Недавно мы прооперировали ребенка с необычайно редкой патологией, точнее сочетанием аномалий развития диафрагмы и печени. Речь идет о перемещении в грудную полость добавочного фрагмента печени, так называемой доли Риделя. Это аномалия формы печени. Доля Риделя представляет собой образование языкообразной формы, которое исходит из края квадратной или (значительно реже) левой доли печени и имеет нормальное морфологическое строение. Эта патология названа по имени немецкого хирурга Бернарда Риделя (Bernhard Moritz Carl Ludwig Riedel,1846-1916), который впервые описал данный порок развития.При клиническом и биохимическом исследовании изменений не выявляется. Образование может быть обнаружено случайно. У некоторых детей эта аномалия сочетается с холецистохолангитом. Возможные осложнения: перекрут добавочной доли или кишечная непроходимость при ее сращении с толстой кишкой.
Наш пациент был доставлен в сопровождении медперсонала в отделение детской кардиохирургии ИНВХ АМН Украины из Луганской областной детской клинической больницы по поводу тяжелого врожденного порока сердца (ВПС) и крупного опухолевидного образования грудной полости, вызывающего выраженную компрессию органов средостения. Диагноз при поступлении – множественные врожденные пороки развития: врожденный порок сердца (тетрада Фалло), атрезия клапана легочной артерии, левосторонняя диафрагмальная грыжа. Среди сопутствующих аномалий развития: левосторонний абдоминальный крипторхизм и деформация пальцев стоп.
Опухолевидное образование средостения, резко смещающее сердце
Ребенку было выполнено зондирование полостей сердца. Уточнены особенности ВПС. Отмечено выраженное смещение сердца вправо вследствие наличия диафрагмальной грыжи. Состояние ребенка расценено как стабильное. Было принято решение о выжидательной тактике и оперативной коррекции порока сердца в возрасте 6 месяцев. Однако, спустя сутки, состояние пациента резко ухудшилось, что было связано с наличием диафрагмальной грыжи. Пациент взят на операцию.
Левосторонняя подреберная лапаротомия. При ревизии установлено, что имеется истинная диафрагмальная грыжа, а содержимым грыжевого мешка является аномально развитая доля печени, размерами до 4,0 см в диаметре, которая вызывает компрессию сердца и легких. Добавочная доля аккуратно извлечена из грудной полости и перемещена в брюшную полость. Грыжевой мешок (истонченный купол диафрагмы) вывернут в брюшную полость и вскрыт. Избыток краев истонченной диафрагмы иссечен. Произведена пластика грыжевых ворот местными тканями отдельными узловатыми швами. Однако, учитывая выраженное давление аномально развитой доли печени на проблемную область диафрагмы, решено укрепить ее. Произведена пластика зоны грыжевых ворот заплатой из алломатериала с наложением отдельных узловатых швов по окружности дефекта.
Компьютерная томограмма грудной полости. Взаиморасположение сердца и доли Риделя
После перемещения в брюшную полость доля Риделя без видимых расстройств кровообращения. Необходимости резекции аномальной доли. Контроль на гемостаз – кровотечения нет. Операционная рана послойно ушита наглухо.
Послеоперационный период протекал гладко. Ребенок переведен в стационар по месту жительства. Состояние его можно расценить как стабильное. Оперативная коррекция врожденного порока сердца будет произведена в 6-и месячном возрасте.
Как уже указывалось выше, описаны случаи перекрута доли Риделя, кишечной непроходимости, причиной которой являлись ее сращения с ободочной кишкой. О возможности наличия доли Риделя полезно помнить при дифференциальной диагностике объемных образований в правом верхнем отделе брюшной полости и средостении. Диагноз легко устанавливают с помощью ультразвукового исследования, радиоизотопного сканирования, лапароскопии, ангиографии.
